[제주, 제주인의 건강보고서 Ⅷ 건강다이어리] (11)모야모야병
입력 : 2019. 05. 09(목) 00:00
조상윤 기자 sycho@ihalla.com
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소아는 뇌경색·성인은 뇌출혈 유발하는 뇌혈관 질환
일본·한국에 상대적으로 많아
언어·의식 장애 등 증상 다양
적절한 시기에 치료 병행해야
과거 비련의 드라마나 영화의 주인공은 결핵 또는 백혈병 등으로 투병하다가 생을 마감하는 경우가 많았다. 그러나 이 소재는 더 이상 시청자들과 관객들에게 다가가지 못한다. 더구나 기억상실증도 더 이상 충격적이지 않고, 암 선고도 완치 확률이 높아짐에 따라 드라마·영화의 소재에서 하나둘씩 자취를 감추고 있다. 그런데 이같은 소재 고갈을 뚫고 새로운 질병들이 등장하고 있다. 이른바 희귀질환인 셈이다. 루게릭병, 조로증, 투렛증후군, 모야모야병, 헤모라크리아 등 생소한 희귀질환들이 최근 몇년새 안방극장과 스크린에 담겨지고 있다. '모야모야병'도 접하기 힘든 질환이다. TV드라마에도 나왔었지만 대중들에게 가까이 다가서지 못한 경우다. 연기가 모락모락 피어 오르는 모습을 뜻하는 일본어 '모야모야'. 뇌혈관이 담배연기처럼 모락모락 피어 올라가는 모습과 같다고 해 붙여진 병명이다. 어린아이에게도 뇌졸중을 유발하는 뇌혈관질환인 '모야모야병'에 대해 제주대학교병원 신경외과 임종국 교수의 도움으로 자세히 알아본다.
'모야모야병'은 점진적으로 진행하는 뇌혈관폐쇄질환으로 소아 때는 뇌경색을, 성인에게는 뇌출혈을 유발할 수 있는 질환이다. 일본과 한국에 유독 많은 질환으로 증상 발현 후 심각한 신경학적 결손을 초래할 수 있는 병으로, 적절한 시기에 치료를 병행하면 보다 나은 예후를 가질 수 있다.
1969년 일본의 스즈키와 타가쿠에 의해 처음 정의된 모야모야병은 독특한 뇌혈관 질환으로 양측 내경동맥 원위부에 협착이 생기고 점차 진행해 폐색이 일어나는 만성 진행성 뇌혈관 질환이다. 만약 편측에 발생한 경우라면 진단을 위해 뇌혈관 조영술이 필요하며, 양측이라면 뇌혈관 자기공명화단층촬영으로 진단될 수 있다.
2011년 한국자료상 유병율은 10만명당 16.1명, 발생율은 10만명당 2.3명에 이른다. 여성이 남성보다 1.9배 많고 5살에서 14세사이에 16.2%, 45세에서 54세사이에서 22.8%의 높은 발생율을 가지고 있다. 10~15%정도 가족력을 보인다.
증상은 다양하게 나타나는데 일과성 허혈발작, 허혈성 뇌졸중(뇌경색) 및 출혈성 뇌졸중(뇌출혈)으로 마비, 언어장애, 의식장애가 발생할 수 있고, 경련성 질환(경기), 두통, 인지 장애로도 나타날 수 있다. 특히 스트레스, 피곤함, 감염, 탈수에 의해 상기 증상이 발현되기 쉽다. 그 이유는 과호흡이 발생되면 혈중 이산화탄소 농도가 감소되고, 정상 혈관의 이완되면서 병변에 혈류량 감소로 증상이 발현되기 때문이다. RNF213(the ring finger protein 213 gene)은 모야모야병 경과에 밀접한 관계가 있을 수 있고 가족력이 있는 경우라면 유전자 검사가 필요하다.
모야모야병에 대한 진단영상검사는 뇌 MRI(자기공명영상)로 확인하게 된다. 모야모야병에 걸리면 정상적인 대뇌동맥들이 잘 보이지 않고 뇌기저부에서 모야모야혈관이 관찰된다. 수술 후 추적 관찰과 선별 검사에는 뇌혈관 자기공명영상(MRA)을 주로 사용하는데 뇌혈관조영술보다 비침습적이라 검사받기가 양호하다. 뇌파 검사는 과호흡을 할 때 진폭을 관찰하는 것으로 과호흡이 끝난 후 수 분 후까지 고진폭의 서파가 지속되거나 불규칙하게 나타나는 소견을 보이면 모야모야병으로 진단할 수 있다. 이와 함께 뇌혈관조영술, 뇌혈류검사, 신경인지기능검사 등 다양한 방법이 있다. 따라서 증상이 발견되면 바로 검사를 받는 것이 좋다.
유증상의 모야모야병은 향후 뇌졸중을 막기 위해서는 재관류 수술을 고려해야 한다. 재관류 수술이란 두피의 혈관을 뇌내 혈관에 이어주는 수술로, 직접적으로 연결하기로 하고 간접적으로 혈관과 혈관을 가깝게 놓아두어 혈관이 자라서 들어가게 하는 수술방법이 있다. 특히 뇌경색이 발생된 모야모야병 환자에게는 재관류 수술로 재발을 막을 수 있는 것으로 돼 있고, 출혈성 뇌졸중으로 병원을 찾은 환자에 대한 수술 기대는 현재로는 의견이 분분하다. 소아의 경우는 재관류 수술에 효과가 커 대부분의 수술의 대상이 되며 수술 후 발생되는 가장 큰 합병증은 과관류 증후군이다. 풀이하자면 혈류량이 수술 후 증가돼 발생되는 증상으로 뇌출혈이나 뇌경색을 일으킬 수 있고 재수술이 필요한 경우도 있다. 갑상선 질환은 모야모야병의 진행을 빠르게 하는 원인이 되므로 진단 후에 뇌혈관을 검사하는 것도 나쁘지 않다.
모야모야병에 의한 뇌경색은 직접문합술로 70.7% 감소시킬 수 있고 소아의 경우는 간접문합술로 좋은 치료효과를 본다. 어린이의 뇌는 예민하기 때문에 수술 후 7~12% 정도 뇌경색이 발생할 확률이 높지만 이 중 절반 가량은 뇌기능적 장애가 없이 회복된다. 두피에 혈액을 공급하던 혈관을 머릿속에 넣기 때문에 두피 상처 치유가 좀 더딜 수 있지만 두피에는 혈관이 많아 잘 회복된다. 약물치료는 현재 병의 재발에는 효과가 없는 것으로 돼 있어 증상이 있거나 진단되면 전문의와 상의하는 것이 중요하다.
[건강 Tip] 60대 '치아질환'·70대 '치매' 많이 발병
심평원 2018년 50세이상 환자 분석
50대는 고혈압과 당뇨, 60대는 치아, 70세 이상은 치매에 관심과 주의가 필요하다는 통계가 나왔다.
8일 건강보험심사평가원(이하 심사평가원)이 부모님들이 건강한 노년생활을 위해 미리 대비하고 주의해야 할 질병에 대해 분석한 결과에 따르면 2018년 한 해 50대 이상 환자들은 1인당 6.68개의 주요 질병으로 병원을 방문했고, 70세 이상 환자들은 다른 연령에 비해 더 다양한 질병으로 진료를 받았다.
연령별 1인당 주요 질병 개수는 70세 이상이 7.77개로 가장 많았으며, 60대 6.69개, 50대 5.49개 순이었다.
이 기간 의료기관·약국을 방문한 환자 수는 50대가 857만7599명으로 가장 많았고, 60대(597만3817명), 70세 이상(490만 4252명) 순이었다. 1인당 진료비는 '70세 이상'이 478만6652원으로 가장 높았고, 지난 10년간 연평균 증가율이 6.8%로 다른 연령에 비해 더 많이 증가했다.
50대 연령에서 40대 연령에 비해 높은 증가율을 보이는 질병은 입원인 경우 '노년백내장'이 675.8%로 가장 높고 '무릎관절증' 418.6%, '기타 척추병증' 254.4% 순이었다. 외래에서는 '무릎관절증' 267.6%로 가장 높았고, '본태성 고혈압', '2형 당뇨병' 순이었다. 이에 50대에서 주의해야하고 관리가 필요한 '고혈압과 당뇨병', '퇴행성 관절염', '백내장'에 대해 세부적으로 분석했다.
60대 연령에서 이전 연령(50대)에 비해 증가율이 높은 질병은 '치아 및 지지구조의 기타 장애' 증가율이 234.7%로 가장 많았고, '노년백내장', '기타 척추병증' 순이었다.
임플란트 시술은 현재 65세부터 건강보험 적용이 가능하고 65∼69세의 환자들이 가장 많이 진료를 받았다.
건강보험 보장성 강화에 따라 점진적으로 환자 수가 늘고 있으며, 2018년에 65∼69세 환자 수가 26만5830명으로 가장 많은 치료를 받았다. 그 이후 70∼74세에서는 이전에 비해 36.4% 감소했다. 65∼69세에서의 금액은 전체 금액의 45.9%를 차지했고 1인당 금액은 118만6036원으로 나타났다.
70세 이상에서는 이전 연령(60대)에 비해 증가율이 높은 질병은 입원인 경우 '알츠하이머병에서의 치매' 증가율이 2516.5%로 가장 많았고 '기타패혈증' 701.9%, '대퇴골의 골절' 634.9% 순이었다. 외래는 '알츠하이머병에서의 치매' 증가율이 1271.9%로 가장 많았고, '기타 장치의 부착 및 조정를 위해 보건서비스와 접하고 있는 사람', '기타 척추병증' 순이었다.
70세 이상에서는 치매 환자수가 60대에 비해 급격히 증가하고 치과 관련 질병의 증가율이 높은 특징을 보였다.
치매는 70세에 들어서며 이전 연령(60대)에 비해 환자 수 증가율이 1208.8%로 급격히 증가한다. 치매 환자 수는 50대 이후로 높은 증가율을 보이고 있으나, 치매로 병원을 방문한 70세 이상의 환자 수는 47만1929명으로 60대 보다 43만5870명(1208.8%↑) 더 많아 압도적으로 증가했다. 또 1인당 진료비가 381만1840원으로 가장 높았다. 2009년 대비 지난 10년간 환자수의 연평균 증가율은 15.2%로 크게 증가했다. 조상윤기자
언어·의식 장애 등 증상 다양
적절한 시기에 치료 병행해야
과거 비련의 드라마나 영화의 주인공은 결핵 또는 백혈병 등으로 투병하다가 생을 마감하는 경우가 많았다. 그러나 이 소재는 더 이상 시청자들과 관객들에게 다가가지 못한다. 더구나 기억상실증도 더 이상 충격적이지 않고, 암 선고도 완치 확률이 높아짐에 따라 드라마·영화의 소재에서 하나둘씩 자취를 감추고 있다. 그런데 이같은 소재 고갈을 뚫고 새로운 질병들이 등장하고 있다. 이른바 희귀질환인 셈이다. 루게릭병, 조로증, 투렛증후군, 모야모야병, 헤모라크리아 등 생소한 희귀질환들이 최근 몇년새 안방극장과 스크린에 담겨지고 있다. '모야모야병'도 접하기 힘든 질환이다. TV드라마에도 나왔었지만 대중들에게 가까이 다가서지 못한 경우다. 연기가 모락모락 피어 오르는 모습을 뜻하는 일본어 '모야모야'. 뇌혈관이 담배연기처럼 모락모락 피어 올라가는 모습과 같다고 해 붙여진 병명이다. 어린아이에게도 뇌졸중을 유발하는 뇌혈관질환인 '모야모야병'에 대해 제주대학교병원 신경외과 임종국 교수의 도움으로 자세히 알아본다.
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| 임종국 교수 |
1969년 일본의 스즈키와 타가쿠에 의해 처음 정의된 모야모야병은 독특한 뇌혈관 질환으로 양측 내경동맥 원위부에 협착이 생기고 점차 진행해 폐색이 일어나는 만성 진행성 뇌혈관 질환이다. 만약 편측에 발생한 경우라면 진단을 위해 뇌혈관 조영술이 필요하며, 양측이라면 뇌혈관 자기공명화단층촬영으로 진단될 수 있다.
2011년 한국자료상 유병율은 10만명당 16.1명, 발생율은 10만명당 2.3명에 이른다. 여성이 남성보다 1.9배 많고 5살에서 14세사이에 16.2%, 45세에서 54세사이에서 22.8%의 높은 발생율을 가지고 있다. 10~15%정도 가족력을 보인다.
증상은 다양하게 나타나는데 일과성 허혈발작, 허혈성 뇌졸중(뇌경색) 및 출혈성 뇌졸중(뇌출혈)으로 마비, 언어장애, 의식장애가 발생할 수 있고, 경련성 질환(경기), 두통, 인지 장애로도 나타날 수 있다. 특히 스트레스, 피곤함, 감염, 탈수에 의해 상기 증상이 발현되기 쉽다. 그 이유는 과호흡이 발생되면 혈중 이산화탄소 농도가 감소되고, 정상 혈관의 이완되면서 병변에 혈류량 감소로 증상이 발현되기 때문이다. RNF213(the ring finger protein 213 gene)은 모야모야병 경과에 밀접한 관계가 있을 수 있고 가족력이 있는 경우라면 유전자 검사가 필요하다.
모야모야병에 대한 진단영상검사는 뇌 MRI(자기공명영상)로 확인하게 된다. 모야모야병에 걸리면 정상적인 대뇌동맥들이 잘 보이지 않고 뇌기저부에서 모야모야혈관이 관찰된다. 수술 후 추적 관찰과 선별 검사에는 뇌혈관 자기공명영상(MRA)을 주로 사용하는데 뇌혈관조영술보다 비침습적이라 검사받기가 양호하다. 뇌파 검사는 과호흡을 할 때 진폭을 관찰하는 것으로 과호흡이 끝난 후 수 분 후까지 고진폭의 서파가 지속되거나 불규칙하게 나타나는 소견을 보이면 모야모야병으로 진단할 수 있다. 이와 함께 뇌혈관조영술, 뇌혈류검사, 신경인지기능검사 등 다양한 방법이 있다. 따라서 증상이 발견되면 바로 검사를 받는 것이 좋다.
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| 왼쪽부터 직접문합술, 간접문합술 |
모야모야병에 의한 뇌경색은 직접문합술로 70.7% 감소시킬 수 있고 소아의 경우는 간접문합술로 좋은 치료효과를 본다. 어린이의 뇌는 예민하기 때문에 수술 후 7~12% 정도 뇌경색이 발생할 확률이 높지만 이 중 절반 가량은 뇌기능적 장애가 없이 회복된다. 두피에 혈액을 공급하던 혈관을 머릿속에 넣기 때문에 두피 상처 치유가 좀 더딜 수 있지만 두피에는 혈관이 많아 잘 회복된다. 약물치료는 현재 병의 재발에는 효과가 없는 것으로 돼 있어 증상이 있거나 진단되면 전문의와 상의하는 것이 중요하다.
[건강 Tip] 60대 '치아질환'·70대 '치매' 많이 발병
심평원 2018년 50세이상 환자 분석
50대는 고혈압과 당뇨, 60대는 치아, 70세 이상은 치매에 관심과 주의가 필요하다는 통계가 나왔다.
8일 건강보험심사평가원(이하 심사평가원)이 부모님들이 건강한 노년생활을 위해 미리 대비하고 주의해야 할 질병에 대해 분석한 결과에 따르면 2018년 한 해 50대 이상 환자들은 1인당 6.68개의 주요 질병으로 병원을 방문했고, 70세 이상 환자들은 다른 연령에 비해 더 다양한 질병으로 진료를 받았다.
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이 기간 의료기관·약국을 방문한 환자 수는 50대가 857만7599명으로 가장 많았고, 60대(597만3817명), 70세 이상(490만 4252명) 순이었다. 1인당 진료비는 '70세 이상'이 478만6652원으로 가장 높았고, 지난 10년간 연평균 증가율이 6.8%로 다른 연령에 비해 더 많이 증가했다.
50대 연령에서 40대 연령에 비해 높은 증가율을 보이는 질병은 입원인 경우 '노년백내장'이 675.8%로 가장 높고 '무릎관절증' 418.6%, '기타 척추병증' 254.4% 순이었다. 외래에서는 '무릎관절증' 267.6%로 가장 높았고, '본태성 고혈압', '2형 당뇨병' 순이었다. 이에 50대에서 주의해야하고 관리가 필요한 '고혈압과 당뇨병', '퇴행성 관절염', '백내장'에 대해 세부적으로 분석했다.
60대 연령에서 이전 연령(50대)에 비해 증가율이 높은 질병은 '치아 및 지지구조의 기타 장애' 증가율이 234.7%로 가장 많았고, '노년백내장', '기타 척추병증' 순이었다.
임플란트 시술은 현재 65세부터 건강보험 적용이 가능하고 65∼69세의 환자들이 가장 많이 진료를 받았다.
건강보험 보장성 강화에 따라 점진적으로 환자 수가 늘고 있으며, 2018년에 65∼69세 환자 수가 26만5830명으로 가장 많은 치료를 받았다. 그 이후 70∼74세에서는 이전에 비해 36.4% 감소했다. 65∼69세에서의 금액은 전체 금액의 45.9%를 차지했고 1인당 금액은 118만6036원으로 나타났다.
70세 이상에서는 이전 연령(60대)에 비해 증가율이 높은 질병은 입원인 경우 '알츠하이머병에서의 치매' 증가율이 2516.5%로 가장 많았고 '기타패혈증' 701.9%, '대퇴골의 골절' 634.9% 순이었다. 외래는 '알츠하이머병에서의 치매' 증가율이 1271.9%로 가장 많았고, '기타 장치의 부착 및 조정를 위해 보건서비스와 접하고 있는 사람', '기타 척추병증' 순이었다.
70세 이상에서는 치매 환자수가 60대에 비해 급격히 증가하고 치과 관련 질병의 증가율이 높은 특징을 보였다.
치매는 70세에 들어서며 이전 연령(60대)에 비해 환자 수 증가율이 1208.8%로 급격히 증가한다. 치매 환자 수는 50대 이후로 높은 증가율을 보이고 있으나, 치매로 병원을 방문한 70세 이상의 환자 수는 47만1929명으로 60대 보다 43만5870명(1208.8%↑) 더 많아 압도적으로 증가했다. 또 1인당 진료비가 381만1840원으로 가장 높았다. 2009년 대비 지난 10년간 환자수의 연평균 증가율은 15.2%로 크게 증가했다. 조상윤기자
